一、心脏淀粉样变性病的超声表现与临床病理分析（论文文献综述）
赵雪,于澈,王荣[1]（2021）在《71例淀粉样变性肾病患者临床及病理特点研究》文中提出目的分析本中心淀粉样变性肾病患者的临床及病理特点,旨在为临床诊疗提供更多依据。方法回顾分析1997年12月至2019年12月山东第一医科大学附属省立医院肾内科71例经肾穿刺活检诊断为淀粉样变性患者的临床和病理资料。结果 71例患者年龄为（57.2±9.9）岁,50～69岁占71.8%,男女比例为1.7∶1。男性患者年龄、血红蛋白水平高于女性患者,差异具有统计学意义（P<0.05）。血肌酐升高组患者血红蛋白、血清钙显着低于肌酐正常组（P<0.05）,而尿素氮、胱抑素C、β2-微球蛋白、尿酸等指标显着高于肌酐正常组患者（P<0.05）。淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区（96.2%）、毛细血管壁（28.3%）和间质小血管壁（47.2%）,小部分沉积于内皮下（1.9%）、肾小管（15.1%）或肾间质（5.7%）。血肌酐升高组患者肾小球淀粉样物质大量沉积比率更高（P=0.032）,且肾小管萎缩>10%比率更高（P=0.024）,而大量蛋白尿与非大量蛋白尿患者组间临床及病理指标差异均无统计学意义。结论淀粉样变性肾病好发于中老年,以老年男性患者多见。淀粉样变性肾病患者以肾小球损害为主,肾小球淀粉样变的程度与确诊时的肾功能有关,而与蛋白尿水平无关。
赵雪[2]（2021）在《淀粉样变性肾病患者病理、临床特点及预后分析研究》文中研究说明研究背景:淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,淀粉样物质可沉积于肾脏、心脏、皮肤等多个器官造成损伤,并继发于多种疾病,如浆细胞病、慢性炎症性疾病、基因突变等。指南表明已有36种人类前体蛋白与淀粉样变性有关,包括免疫球蛋白轻链（AL）、血清淀粉样蛋白A（AA）、转甲状腺蛋白（ATFR）等,发病机制相对复杂。AL型和AA型是目前最常见两种形式。淀粉样变性的临床表现因累及器官不同而复杂多样,如心力衰竭、大量蛋白尿、水肿、皮肤瘀斑丘疹、肝脾肿大、舌体肥大等,特异性不强,临床误诊率高,预后较差。其中肾脏受累可高达74%,相比于西方国家,中国患者肾脏受累比例更高。肾脏累及患者主要表现为蛋白尿、水肿,常伴肾功能衰竭。研究表明临床表现可能与淀粉样物质沉积部位及方式相关,肾小球沉积者主要表现为重度的肾病综合征伴容量超负荷;而肾小管间质或血管沉积为主的患者通常表现出较低的蛋白尿和进行性肾损害。淀粉样变性沉积程度可能与临床表现的严重程度及预后密切相关。且近几年淀粉样变性发病率较前明显升高,需进一步证实淀粉样变性肾病病理改变、临床特点以及其与预后的相关性,同时明确影响淀粉样变性患者预后的风险因素。研究目的:1.明确山东地区肾淀粉样变性患者的流行病学及病理特点;2.探究肾淀粉样变性患者的临床特点与病理改变的相关性;3.研究肾淀粉样变性与其他器官淀粉样变性的不同临床表现及预后特点,找寻影响淀粉样变性患者预后的风险因素。研究方法:1.选取2000年2月至2020年2月山东省17所地市三级医院、15所二级医院于山东大学医学院病理科行肾活检病理分析的184例肾淀粉样变性患者,根据肾淀粉样变性的组织病理学分类标准、肾组织病理改变评分标准、肾淀粉样蛋白预后评分及分级等标准,对184例肾淀粉样变性患者的病理切片及报告进行重新阅片、评估,并进行组织病理学分类、评分和分级,以及分析其病理改变与临床特点的相关性。2.选取2000年2月至2020年2月就诊于山东省立医院肾内科经肾穿刺活检确诊为肾淀粉样变性的71例患者,收集其临床及病理资料,并进行临床、病理特点的比较分析。3.选取2000年2月至2020年2月就诊于山东省立医院所有科室明确诊断为淀粉样变性的175例患者为研究对象。纳入标准:1)经病理确诊为淀粉样变性;2)患者在本院或外院有完整的病例资料;排除标准:1)有严重心脑血管疾病、恶性肿瘤、终末期肾脏病患者等;2)不配合随访者。收集患者临床资料,并进行随访,随访时间从明确诊断至患者死亡或末次临床随访,终点为患者死亡。明确患者预后（治愈、缓解、无改善、进展、死亡）,收集可能影响预后的因素。结果:1.肾淀粉样变性患者占中国山东省同期肾活检1.30%。淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区（91.85%）、毛细血管壁（10.33%）和间质小血管壁（53.8%）,小部分沉积于内皮下（2.17%）、肾小管（3.26%）或肾间质（4.89%）。181例（98.37%）患者肾小球有淀粉样物质沉积,117例患者淀粉样物质沉积于血管;163例患者伴有不同程度肾小管萎缩和肾间质纤维化,其中局灶性改变者占92.02%（150/163）;173例（94.02%）患者肾组织伴有炎细胞浸润,大量或弥漫性浸润者41例,余为散在或灶性浸润。不同程度肾小球硬化的患者有139例,硬化比例≤50%者可达132例。根据肾淀粉样蛋白预后评分及分级原则,Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级肾淀粉样变性患者分别有19例（10.33%）、125例（67.93%）、40例（21.74%）。病理分级与肾小球淀粉样物质沉积分类（r=0.534,P<0.001）、肾小球（r=0.497,P<0.001）以及血管（r=0.442,P<0.001）淀粉样物质沉积程度、肾小管萎缩及间质纤维化（r=0.689,P<0.001）、间质炎症（r=0.603,P<0.001）、肾小球硬化程度（r=0.475,P<0.001）均正相关。且不同病理分级与肌酐（r=0.275,P=0.038）、尿素氮（r=0.409,P=0.002）呈正相关;与肾小球滤过率呈负相关（r=-0.292,P=0.028）,病理分级越重,则肾功能损害亦越重。不同程度肾小管萎缩和间质纤维化组间的肌酐（t=7.601,P<0.001）、肾小球滤过率（t=6.786,P<0.001）具有统计学差异;且与尿素氮（r=0.398,P=0.002）、肌酐（r=0.384,P=0.003）呈正相关,与肾小球滤过率（r=-0.472,P<0.001）呈负相关,肾小管萎缩及间质纤维化程度越重,则肾功能损伤越重。2.山东省立医院肾内科71例肾淀粉样变性患者平均年龄为57.24±9.86岁,以50～69岁最为多见（71.83%）。主要表现为蛋白尿（95.78%）、水肿（87.32%）,50.70%的患者表现为肾病综合征,部分可伴有血尿（23.94%）、肾功能损害（35.21%）。男性患者的年龄（t=2.960,P=0.004）、血红蛋白（t=2.005,P=0.049）均高于女性患者。肾功能损害组患者血红蛋白（t=-2.295,P=0.028）、血清钙水平（t=-2.172,P=0.033）明显较低,尿素氮（t=5.215,P<0.001）、胱抑素 C（t=4.054,P=0.001）、β2-微球蛋白（t=7.669,P<0.001）、尿酸（t=4.025,P<0.001）等其他肾功能指标显着高于肾功能正常组。肾功能损害组患者肾小球淀粉样物质大量沉积比率更高（t=5.359,P=0.040）,且肾小管萎缩>10%比率更高（t=5.079,P=0.024）。3.淀粉样变性好发年龄为50-69岁,最易累及肾脏（42.86%）、心脏（21.71%）;主要表现为水肿、蛋白尿、胸闷、憋喘、低血压、皮肤瘀斑瘙痒等。针对不同治疗效果,多元有序logistic回归分析示:年龄越高,治疗效果越差（P=0.001,OR=1.055,95%CI=1.021,1.090）;心脏受累（P=0.001,OR=5.376,95%CI=2.059,14.041）、肾脏受累（P=0.007,OR=2.907,95%CI=1.340,6.297）患者的治疗效果较差。而接受激素+免疫抑制剂/血液透析/化疗/ASCT/手术等其他治疗方案患者治疗效果更好（P<0.001,OR=0.135,95%CI=0.056,0.322）。多因素 Cox 回归分析结果显示,年龄增大（P=0.001,HR=1.049,95%CI=1.020,1.078）、低血压（P=0.020,HR=2.431,95%CI=1.149,5.141）、心脏受累（P<0.001,HR=6.556,95%CI=3.401,12.640）、多器官受累（P=0.026,HR=2.315,95%CI=1.107,4.840）、ALB 降低（P=0.012,HR=2.477,95%CI=1.219,5.034）、eGFR 降低（P=0.010,HR=2.215,95%CI=1.205,4.070）、BNP 升高（P=0.012,HR=3.962,95%CI=1.357,11.574）、cTnT 升高（P=0.041,HR=2.872,95%CI=1.042,7.915）均是预后的危险因素,会增加死亡风险;而接受激素+免疫抑制剂/血液透析/化疗/ASCT/手术等治疗亦是预后的独立影响因素（P=0.007,HR=2.567,95%CI=1.291,5.103）,可降低死亡风险。结论:1.肾淀粉样变性好发于中老年男性,淀粉样物质主要沉积于肾小球、小血管壁,多伴有轻度肾小管萎缩及肾间质纤维化、间质炎性细胞浸润以及肾小球硬化。病理分级、肾小管萎缩和间质纤维化程度均与Scr、BUN呈正相关,与eGFR呈负相关。病理分级越重,肾小管萎缩及间质纤维化程度越重,则肾功能损伤越重。2.肾淀粉样变性患者主要表现为蛋白尿、水肿,部分可伴有血尿、肾功能损害。肾功能不全组患者的肾小球淀粉样物质大量沉积比率、肾小管萎缩>10%比率均更高。3.年龄越高、心脏受累、肾脏受累患者的治疗效果更差;而接受激素+免疫抑制剂/血液透析/化疗/ASCT/手术等有效治疗方案的患者治疗效果更好。年龄增大、低血压、心脏受累、多器官受累、ALB降低、eGFR降低、BNP升高、TnT升高均是预后的危险因素,会增加死亡风险;而接受激素+免疫抑制剂/血液透析/化疗/ASCT/手术等治疗是预后的保护因素,可降低死亡风险。
李振豫,喻小娟,靳广书,李丹阳,王爽,周福德,刘刚,王素霞[3]（2021）在《肾脏轻重链型淀粉样变的临床病理特点》文中研究指明目的探讨肾脏轻重链型淀粉样变（light and heavy chain amyloidosis,AHL）的临床病理特点。方法选取2015年1月至2020年6月在北京大学第一医院肾内科及北京大学肾脏疾病研究所通过肾活检病理确诊的10例AHL患者为研究对象,回顾性分析其临床病理资料。结果 AHL好发于中老年男性,男女比例为7:3,以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现,7/10的患者有肾病综合征,7/10的患者伴镜下血尿,3/10患者有肾功能不全。所有病例血及尿中均可见单克隆免疫球蛋白,以IgGλ型最为常见（5/10）;少数患者血清补体降低;血清游离轻链可存在κ/λ比值的异常。10例患者均未达到多发性骨髓瘤的诊断标准,除1例诊断为华氏巨球蛋白血症外,其余均诊断为有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy of renal significance,MGRS）;骨髓活检显示淀粉样物质阳性率为2/6;确定心脏受累的仅1例。肾组织病理显示淀粉样变蛋白除沉积于肾小球系膜区（10/10）外,多数伴有肾小球毛细血管袢（8/10）、肾间质（9/10）、管周毛细血管壁（9/10）及小动脉壁（8/10）的沉积,刚果红染色阳性,偏振光下呈苹果绿双折光;免疫荧光可见单种重链和单种轻链染色同时阳性,并与质谱分析的结果一致;电镜下见直径8～12 nm无分支的细纤维结构无序分布。结论肾脏AHL以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现,其血尿发生率高、心脏受累比例低、血中常可见完整的单克隆免疫球蛋白（IgGλ为主）,肾小球毛细血管壁和管周毛细血管壁易见淀粉样物质沉积。
战竹梅[4]（2021）在《63例原发性轻链型淀粉样变性患者的临床分析》文中指出目的探究本中心原发性轻链型淀粉样变性（pAL）患者的临床特征、治疗方案及疗效,并分析预后有关联的危险因素。方法回顾性分析2007年1月-2020年5月于山东大学齐鲁医院新诊断的63例原发性轻链型淀粉样变性患者,总结其临床表现、分型特点、治疗及预后有关联的危险因素。统计软件采用SPSS26.0进行分析,计量资料组间差异比较采用2独立组t检验或非参数检验,计数资料组间差异比较采用卡方检验或Fisher精确概率法检验。采用Kaplan-Meier方法绘制各因素生存曲线,并用log-rank检验比较组间差异。采用COX比例风险模型确定预后有关联的危险因素,将单因素分析中P<0.1的因素纳入多因素COX回归分析,P<0.05被认为有统计学意义（双尾）。结果1.病理活检确诊的原发性轻链型淀粉样变性患者共63例,确诊时平均年龄59.5±8.0岁,首次出现症状至诊断中位时间为4（2-7）月。临床表现以蛋白尿（90.5%）和水肿（69.8%）为主。最常累及器官是肾脏（76.2%）,其次分别是心脏（54.0%）、皮肤软组织（17.5%）、肝脏（17.5%）等。1个器官受累者24例（38.1%）,39例（61.9%）累及2个及以上器官。血清免疫固定电泳显示IgG-λ18例（38.3%）,IgA-λ 13例（27.7%）、轻链型7例（14.9%）,IgG-k 8例（17.0%）。异常心电图表现以肢导低电压（55.9%）和胸导r波递增不良（32.4%）为主。超声心动图表现以左室充盈异常及瓣膜返流常见,其次分别是心房增大（42.9%）、左室壁增厚（40.8%）、室间隔增厚（18.4%）。4例有心脏MRI结果,均表现为左室或室间隔心内膜下心肌灌注异常并延迟强化。19例进行了流式细胞术检测,15例（78.9%）可检测到浆细胞轻链限制性,其中13例（86.7%）限制性表达λ轻链。2.AL-λ型血免疫固定电泳阳性率、k/λ比值异常率均高于AL-k型（92.9%vs 66.7%;79.5%vs 45.5%）（P=0.017;P=0.023）;AL-k 型肝脏受累率（38.5%）高于AL-λ型（12.0%）（P=0.025）,且前者碱性磷酸酶水平高于后者（P=0.049）。3.18例患者接受以硼替佐米为基础的方案,血液学总缓解率达66.7%。10例患者予以非硼替佐米为基础治疗,血液学缓解率为20.0%。硼替佐米组血液学缓解率高于非硼替佐米组（x2=5.600,P=0.018）。有2例接受自体造血干细胞移植（ASCT）,移植前诱导方案均为PD（硼替佐米+地塞米松）,均于移植后达非常好的部分缓解（VGPR）及以上疗效,总生存期（OS）至今未达到。4.中位随访时间是26（16-36）月,Kaplan-Meier生存曲线显示患者6月、1年、2年、3年、5年的累积生存率分别为80.7%、54.1%,44.1%,35.6%,28.5%。无心脏受累者中位OS为16（10-28）月,累及心脏者中位OS为9（6-17）月,总生存期差异有统计学意义（x2=9.167,P=0.002）。收缩压<100mmHg组中位OS达8（4-12）月,收缩压≥100mmHg组中位OS达13（8-26）月,两组总生存期有差异（x2=12.182,P<0.001）。2个及以上器官受累者OS为9（6-19）月,1个器官受累者OS为19（12-40）月,差异有统计学意义（x2=8.389,P=0.004）。无r波递增不良组OS为13（8-26）月,r波递增不良组OS为6（5-12）月,两组总生存期比较差异具有统计学意义（x2=8.187,P=0.004）。硼替佐米组中位OS达20（11-33）月,非硼替佐米组中位OS为13（8-29）月,两组总生存期差异具有统计学意义（x2=4.685,P=0.030）。短期化疗组（<2个疗程）中位生存期15（9-23）月,接受2疗程及以上化疗组中位生存期24（11-38）月,两组比较差异具有统计学意义（x2=12.273,P<0.001）。5.将OS单因素分析有统计学意义（P<0.1）的指标,包括受累器官数目（≥2个）、收缩压<100mmHg、r波递增不良、贫血纳入多因素COX分析发现,受累器官数目（≥2 个）（HR=2.806,95%CI=1.063-7.406,P=0.037）、收缩压<100mmHg（HR=2.198,95%CI=1.025-4.713,P=0.043）、r 波递增不良（HR=3.718,95%CI=1.499-9.221,P=0.05）、贫血（HR=2.375,95%CI=1.039-5.427,P=0.040）均是患者预后有关联的独立危险因素。6.早期死亡（OS≤6月）组心脏受累率高于早期生存组（OS>6月）（90.9%vs 46.5%,P=0.008）,前者心电图r波递增不良比例高于后者（54.5%vs 10.6%,P=0.001）,收缩压（100.6±15.0）mmHg 低于后者（127.8±20.2）mrmHg（P=0.008）,且早期死亡组器官受累数目更多（P=0.006）。7.心脏未受累组总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）及肾脏受累率均高于心脏受累组（P=0.001;P=0.030;P<0.001）,心脏受累者总胆红素、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶水平均高于未受累者（P=0.009;P=0.018;P=0.031）。此外,心脏受累组早期死亡率高于未受累组（31.3%vs 3.8%,P=0.008）。8.6例患者住院期间发生死亡,均有心脏受累,其中3例为心源性猝死。猝死组平均NT-proBNP水平24718pg/ml,2例有院外晕厥史、低蛋白血症及收缩压低于100mmHg;非猝死组平均NT-proBNP水平2602 pg/ml,均无院外晕厥史、低蛋白血症及收缩压低于100rmmHg。结论原发性轻链型淀粉样变性好发于中老年人,因受累器官不同而临床表现各异,缺乏诊断特异性,最常累及器官是肾脏,其次是心脏。受累器官数目（≥2个）、收缩压<100mmHg、r波递增不良、贫血提示疾病预后不良,早期死亡（OS≤6月）患者心脏受累率高达90%。院外晕厥史、收缩压<100mmHg、高NT-proBNP可能是本病发生心源性猝死的危险因素。初诊pAL患者应用以硼替佐米为基础的治疗方案有效且快速,并可帮助初始不符合条件的患者获得造血干细胞移植资格。
陈思羽[5]（2020）在《75例肾淀粉样变性病的临床病理分析》文中认为目的:肾淀粉样变性病是老年人继发性肾脏疾病的第二大病因。该病病因复杂,肾损害早期表现不特异,临床检出率低,患者如不能早期干预治疗,预后较差。肾穿刺病理活检是诊断的“金标准”,包括特征性淀粉样蛋白在肾脏沉积的光镜、电镜下病理形态学改变、病理分型等,但目前仍无统一的肾脏病理评估系统,对临床预后评估有所提示,2010年有学者提出了相关肾小球病变模式、病理评分和分级系统,有待进一步临床验证。1.本研究回顾性分析75例肾淀粉样变性病患者的临床及病理资料,总结肾淀粉样变性病的临床、病理特征,为肾淀粉样变性病早期诊治提供依据;2.结合肾淀粉样变性病的病变模式、评分和分级系统,分析75例患者临床表现与肾脏病理的关系,为肾淀粉样变性病的临床治疗及进展评估提供线索。方法:1.研究对象:选取我中心1993年1月至2019年11月经肾穿刺活检病理确诊为肾淀粉样变性病的患者75例,收集其临床、病理资料。2.临床资料:（1）一般资料包括性别、年龄（平均年龄,>50岁的病例数）、从出现症状到确诊的时间、临床症状（水肿、泡沫尿、高血压、乏力、体重下降等）、临床体征（腹腔积液、胸腔积液、舌肿大、肝大、脾大等）;（2）生化指标、临床分期生化指标包括尿蛋白定量、血清白蛋白、血肌酐、血红蛋白、尿素氮等;根据生化指标进行临床分期,临床分期标准:（1）蛋白尿期:尿蛋白定量<3.5g/24h;（2）肾病综合征期:尿蛋白定量≥3.5g/24h,血清白蛋白<30g/L;（3）肾功能不全期:血肌酐>133μmol/L;（3）合并其它疾病资料是否合并淋巴造血系统疾病（多发性骨髓瘤、M蛋白血症等）,原发性肾小球疾病（IgA肾病、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等）等。3.病理资料:（1）观察光镜形态学肾组织标本经HE、PASM、PAS及MASSON染色,并在光镜下观察肾脏病理形态学表现特点（系膜区增生程度、基底膜增厚程度、缺血性皱缩改变等）;（2）免疫荧光采用直接免疫荧光法检测免疫球蛋白IgG、IgA、IgM,补体C3、C1q,纤维蛋白原Fib,荧光显微镜下观察荧光强度及沉积形式,免疫荧光染色强度采用半定量法评定,由阴性到最强,计为0到3+;（3）电镜观察电镜下观察肾小球超微结构形态学表现（肾小球系膜区是否增宽、基底膜是否增厚等）,淀粉样纤维丝沉积的部位（肾小球系膜区、基底膜、内皮下,肾小管、肾间质）,是否可见其它沉积物（电子致密物、微管、晶体等）;（4）刚果红染色观察淀粉样物质在肾脏中的沉积情况肾组织标本经刚果红染色,在光镜下观察淀粉样物质在肾脏中的沉积部位（肾小球、肾间质、肾血管等）、主要沉积模式,并在偏振光显微镜下观察是否存在苹果绿的双折光;（5）免疫组化分型免疫组化法检测75例病例抗免疫球蛋白轻链κ、λ抗体及抗血清淀粉样蛋白A（SAA）抗体表达;非AA、AL型的病例免疫组化法检测抗白细胞趋化因子2（Lect2）的表达;观察肾脏沉积淀粉样蛋白的阳性表达。（6）肾小球病变模式、病理评分和分级根据光镜下淀粉样物质在肾小球的沉积模式和沉积量进行肾小球病变模式分类（共分为七种类型）;以定量/半定量的方式评价75例患者肾小球、肾血管、肾小管间质淀粉样物沉积程度、肾间质纤维化伴肾小管萎缩程度、肾间质炎症程度并分级（共分3级）。结果:1.临床特征:（1）一般情况:我中心1993年1月至2019年11月共接收肾穿刺活检标本9382例,其中确诊肾淀粉样变性病75例,占同期肾活检的0.7%。75例患者以男性多见（男:女=1.6:1）,中位年龄是56.96±8.30岁,50岁以上患者占81.3%。临床症状主要为水肿,体征以腹腔积液最常见,出现症状到确诊平均16.7个月。（2）生化指标、临床分期情况:75例患者均有蛋白尿,98.6%的患者存在低蛋白血症,28%的患者血红蛋白浓度降低,临床分期以肾病综合征最多见（60%）,其次为肾功能不全期（24%）,蛋白尿期12例（占16%）。（3）合并其它疾病情况:经过病理活检证实有6例合并淋巴造血疾病:多发性骨髓瘤4例（占肾淀粉样变性病的5.3%,以男性多见,均以水肿为首发症状就诊,肾损伤均有蛋白尿,3例达肾病综合征水平,且均无血肌酐的升高;免疫组化分型均为AL-λ型,且光镜形态学表现较轻）,M蛋白血症及淋巴结Castleman病各1例（各占肾淀粉样变性病的1.3%）;5例患者合并原发性肾小球疾病:IgA肾病3例,膜增生性肾小球肾炎及膜性肾病各1例。2.病理特征:（1）光镜形态学表现:光镜下肾小球病理形态学表现有差异性,可见六种形态学表现模式:肾小球系膜基质轻中度增生（30例,占40%）,肾小球轻微病变（18例,占24%）、肾小球基底膜弥漫增厚（12例,占16%）、肾小球系膜基质增生伴基底膜增厚（9例,占12%）、肾小球系膜基质重度增生（5例,占7%）,肾小球缺血皱缩（1例,占1.3%）。（2）免疫荧光特点:75例患者中5例（占6.7%）的免疫荧光（IgG、IgA、C3）呈相应部位特异性沉积且荧光强度达2+以上,且临床上均合并了原发性肾小球疾病;70例患者（占93.3%）免疫荧光（IgG、IgA、C3）无特异性沉积特点,且荧光强度主要集中在2+及以下范围。（3）电镜表现:肾小球系膜区增宽、基底膜增厚且可见直径812nm、无分支的纤维无序排列,其中5例相应部位还可见电子致密物的沉积,且临床上均合并原发性肾小球疾病。（4）淀粉样物质在肾脏中的沉积特点:淀粉样物质主要沉积于肾小球、血管及间质,其中以肾小球沉积为主的62例（占82.7%）、肾血管为主的12例（占16%）、肾间质为主的1例（占1.3%）。（5）分型情况:分型以AL型最多见（59例,78.7%）,其中AL-κ型与AL-λ型两者之比为1.3:1;ALECT25例（占6.7%）;AA型2例（占2.7%）;无法分型者8例（占10.7%）。合并ALECT2型5例患者免疫组化染色均可见ALECT2蛋白在肾小球系膜区、毛细血管壁、肾间质、小动脉管壁的阳性沉积。3.临床病理联系（1）肾小球病变模式与尿白蛋白定量、临床分期无相关性（P>0.05）。（2）病理分级与尿蛋白定量、血肌酐水平、临床分期存在正相关性（P<0.01）。（3）病理评分指标中肾小球淀粉样物质沉积程度（GA）、肾间质纤维化伴肾小管萎缩（Ifib）、肾间质炎性细胞浸润（Iinf）与尿白蛋白定量、血肌酐水平、临床分期存在正相关关系（P<0.01）。结论:1.本研究肾淀粉样变性病发病率为0.7%,男性好发,50岁以上多见;临床主要表现为水肿、腹腔积液;均有蛋白尿,且多为肾病综合征期。2.肾淀粉样变性病光镜形态学主要表现为肾小球轻中度系膜增生;病理分型以AL型为主（64例,84%）,随后为ALECT2（5例,6.7%）及AA型（2例,2.7%）;肾小球是淀粉样物最常见的沉积部位,肾血管次之。3.肾淀粉样变性病淀粉样物质沉积程度、肾间质小管的相关病理改变与临床血肌酐、尿白蛋白定量呈正相关;采用肾小球病变模式评估疾病程度具有局限性,病理分级能较好评估病变程度;病理分级、病理评分指标与临床分期密切相关。
单懿[6]（2020）在《淀粉样变性周围神经病14例临床、电生理与神经病理分析》文中研究说明目的:淀粉样变性周围神经病是一类临床相对少见的周围神经病,其临床表现的非特异性与异质性对该疾病的诊断造成了困难,对此类疾病做出及时诊断并给予相应的治疗,对改善患者预后有重要意义。本研究旨在分析探讨淀粉样变性周围神经病患者的临床、电生理、神经病理等特点,并随访患者的治疗效果,为临床上诊治此疾病提供一定的帮助。方法:回顾性分析自2017年12月至2020年1月于山东大学齐鲁医院神经肌肉病理实验室行周围神经活检并诊断为淀粉样变性周围神经病患者共14例,对其临床表现、实验室检查、神经电生理检查、神经病理、遗传学检查等资料进行分析,并随访其临床治疗效果。结果:14例患者临床资料分析:14例患者包括男性12例,女性2例,发病年龄30-69岁,平均56.36±10.62岁。从发病到病理确诊的时间为0.5-15年,中位时间是2.5年。14例均为慢性起病,起病症状以肢体无力起病5例、感觉障碍起病5例,其中以下肢起病的6例,上肢起病的3例,四肢同时起病的1例;双侧对称起病7例,单侧起病3例。起病表现为自主神经功能障碍的4例,其中表现为消化道功能障碍3例,体位性低血压1例。14例患者活检时有13例出现运动症状,均有下肢无力,其中12例合并上肢无力;肌萎缩12例,肌萎缩累及下肢9例、上肢6例;肢体肌肉肥大1例;舌体肥大1例;腱反射减退或消失12例。14例患者中有13例出现感觉障碍,感觉障碍累及下肢13例,累及上肢10例,9例患者深、浅感觉均存在障碍,4例仅浅感觉障碍。14例患者活检时出现自主神经功能障碍共11例,其中出现消化系统症状患者共7例,汗液分泌异常7例,体位性低血压4例,男性患者勃起障碍2例。活检时出现体重下降8例,患者2年内体重下降范围在5-10kg。实验室检查:12例患者检测血清免疫固定电泳,2例λ链阳性,1例κ链阳性。10例患者检测血清轻链定量,1例λ链升高,1例κ/λ比降低。8例患者检测尿轻链定量,5例λ链升高,5例κ链升高,5例κ/λ比值异常。5例患者接受骨髓穿刺,4例存在浆细胞异常克隆。10例患者检测了血清蛋白电泳,其中有1例M蛋白增高。8例患者行脑脊液检查,6例脑脊液蛋白升高;14例患者血常规、凝血功能、肝肾功、HIV抗体、血清梅毒抗体、血清维生素、尿常规等均未见明显异常。神经电生理检查:有13例患者行神经电生理检查,结果提示均有以轴索损害为主的周围神经病变,其中伴脱髓鞘表现4例,易卡压部位神经传导显着异常4例;6例进行皮肤交感反应测定,3例患者出现潜伏期延长、2例未引出。神经活检病理检查:14例患者均接受腓肠神经活检,偏振光显微镜下观察刚果红染色神经组织切片,均可见异常红色物质沉积,荧光显微镜（红色荧光）观察,均可见红色荧光物质沉积;14例患者神经组织切片有4例有髓纤维密度轻度减少,6例中度减少,4例重度减少;14例患者中联合肌肉活检2例,其中有1例在肌肉内可见淀粉样物质沉积。8例患者行超声心动图检查,结果提示左心室舒张功能减退及充盈异常8例;左心室肌肥厚5例,左心室射血分数下降1例。遗传学检查:7例患者完成TTR基因检测,检出5例带有致病突变,V50M突变3例,E62G突变2例,均为单纯杂合突变,其中早发型1例;晚发型4例。治疗及随访:14例患者中失访2例,其中1例为WM患者,1例为难以归类患者。遗传性TTR淀粉样变性周围神经病患者中有3例采用二氟尼柳口服药物治疗,1例患者好转,表现为肢体麻木和少汗症状减轻,2例症状改变不明显;2例采用多西环素、牛磺熊去氧胆酸联合口服治疗,1例自主神经功能症状好转,1例症状改变不明显。可能为AL的患者中2例接受免疫调节剂治疗,其中1例患者下肢感觉、肢体运动及胃肠道功能障碍均有加重,1例改变不明显。1例患者于确诊后1月左右因难以纠正的休克死亡。结论:1.本组14例淀粉样变性周围神经病患者以男性为主,多为中年以后起病,从发病到确诊有较长延迟时间,患者多表现为双侧对称下肢起病,运动感觉异常,并伴有自主神经功能障碍,舌体肥大及体重下降提示淀粉样变性周围神经病可能。2.患者电生理检查提示以轴索损害为主的周围神经病变,皮肤交感反应异常和易卡压部位出现传导异常提示淀粉变性周围神经病可能。3.部分患者血免疫固定电泳、血和尿轻链定量提示异常,骨髓穿刺常提示浆细胞异常克隆,上述检查异常提示淀粉样变性周围神经病可能。4.联合荧光显微镜检查可增加神经病理诊断的敏感性,多数患者有髓纤维密度中度以上减少,提示活检时患者神经损伤较重。5.8例患者行超声心动图检查,均有左心室舒张功能减退或充盈异常;提示淀粉样变性周围神经病是系统性疾病,可累及其他器官。6.及时口服二氟尼柳或多西环素、牛磺熊去氧胆酸治疗可部分改善TTR-FAP患者症状,在临床上有一定治疗意义。
陈思羽,韩伟霞,王晨[7]（2020）在《肾淀粉样变性病的病理诊断与分型、分级的研究进展》文中研究说明淀粉样变性病是由蛋白异常折叠后形成不溶性β-片层构型的淀粉样物发生异常沉积的一类代谢病,肾脏是最常受累的器官之一,诊断主要依赖肾穿刺病理活检。肾淀粉样变性病的临床及病理表现多样,病因学诊断及分型困难,无统一的病理学分级系统,临床缺乏有效的干预治疗。本文将对肾淀粉样变性病的病理表现、诊断及分型分级予以综述,以期为该疾病的诊断、治疗及预后评估提供依据。
唐晓晴[8]（2019）在《肾脏轻链淀粉样变性临床特点及预后危险因素探索》文中研究表明【目的】淀粉样变性肾病（amyloidosis nephropathy,ANP）是一种由于单克隆免疫球蛋白导致的肾脏疾病,占继发性肾脏病的3.6%。但是ANP在诊断和治疗方面有较大难度,临床医生对于该疾病还欠缺足够认识。本研究拟通过回顾性队列研究,总结轻链型淀粉样变性（AL）患者的临床、病理及预后特点,并对进入终末期肾脏病（end stage renal disease,ESRD）和全因死亡的危险因素进行研究,为临床诊治提供理论依据;【对象及方法】2012年1月2017年12月我科经肾组织病理诊断为AL型淀粉样变性患者,入选标准:2012.1至2017.12间在上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏内科行肾穿刺活检或经上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏内科病理室会诊读片后确诊为AL型淀粉样变性的患者。排除标准:出院后无规律随访的及因本疾病非相关因素死亡患者。收集临床、病理及预后资料,包括24h蛋白尿、血白蛋白、血肌酐、血尿免疫固定电泳、受累和非受累游离轻链差值（differential free light chain,dFLC）、肾脏病理（淀粉样物质沉积情况、肾小管萎缩程度、肾间质纤维化程度）、骨髓流式细胞学检测、微小残余病灶（minimal residual disease,MRD）、并发症、肾功能进展及缓解情况等等;观察终点:全因死亡和ESRD:eGFR<15ml/min/1.73m2。使用COX回归分析进一步探索肾功能进展和全因死亡的危险因素。【结果】入选96例患者,占每年行肾穿刺人数0.59%-2.18%。男:女比例为7:5,中位年龄为58岁（35-74岁）,>60岁者占38.5%。确诊时肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）占72.92%,肾功能正常比率为80.21%,24h尿蛋白6966.14±3390.17mg,血浆白蛋白16.64±7.39 g/L,基线血肌酐72.71±17.69 umol/L。κ型较λ型更易出现肝脏受累（31.25%vs 8.33%,P=0.037）,碱性磷酸酶水平更高（84.50IU/L vs 66.50 IU/L,P=0.032）;24小时尿蛋白更多（7707.88±4256.88mg vs5764.77±3054.04mg,P=0.036）,κ在血/尿免疫固定电泳的检出率更低（12.50%-46.67%）,FLC比值则更为敏感（100%）。合并多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）与非MM患者在临床表现上无显着差异。碱性磷酸酶（PAL）（HR:1.013,95%CI:1.002-1.024,P=0.020）、N末端前脑钠肽（NT-proBNP）（HR:1.001,95%CI:1.000-1.001,P=0.009）是患者全因死亡的危险因素,合并心脏淀粉样变的患者生存时间显着降低（27.27月vs 74.57月,P<0.001）.有效化疗是患者全因死亡的保护因素（HR:0.277,95%CI:0.103-0.745,P=0.011）;基线肌酐（HR:1.000,95%CI:0.994-1.007,P=0.940）、24小时尿蛋白（HR:1.000,95%CI:1.000-1.000,P=0.254）与患者肾功能进展无显着相关性。患者病理表现为以肾小球系膜区为主的淀粉样物质沉积,伴/不伴小管萎缩和间质纤维化,淀粉样物质沉积程度部位、24小时尿蛋白和基线肌酐水平无显着相关性,小管萎缩程度和间质纤维化程度更高的患者肌酐水平更高（rS=0.456,P<0.001;rS=0.453,P<0.001）。病理表现与预后及肾功能进展无相关性。所有患者浆细胞免疫表型为CD138+CD38+CD19-CD45dim,CD56、CD117、CD81的表达存在异质性,但CD56+组和CD56-的预后存在差异趋势（32月vs 18.5月,P=0.05）,CD117+与CD117-患者的中位生存期无显着区别（20月vs 23月,P=0.45）.CD56、CD117表达与否与肾脏病进展无显着关联。【结论】肾淀粉样变性多以肾病综合征起病,早期一般肾功能正常,可伴多系统受累表现。NT-proBNP和PAL是全因死亡的主要危险因素,有效化疗能显着改善患者预后;肾组织上淀粉样物质的沉积程度及范围与临床表现不成正比,间质纤维化和小管萎缩是影响肾功能的主因;CD138+CD38+CD19-是ANP患者的特异性免疫表型;CD56的表达可能影响患者预后,但未发现与肾脏病进展的关联。
冯月英[9]（2019）在《轻链型淀粉样变性肾病临床及病理特点分析》文中研究表明目的:通过探讨轻链型淀粉样变性肾病患者的的临床表现及肾脏病理特征,加深对该病的认识,提高对该病的诊治水平。方法:选取2015年6月至2019年2月河北省人民医院肾内科经肾活检确诊的9例轻链型淀粉样变性肾病的患者为研究对象,所有患者有完整的临床及病理资料,回顾性分析其临床特点、实验室指标及肾脏病理特点,包括所有患者性别、年龄、首发及伴随症状,住院期间血常规、尿常规、生化全项、心脏超声、腹部超声及肾脏组织病理检查等,并查阅国内外相关文献报道,对轻链型淀粉样变性肾病的流行病学现状、临床特征及病理特点等进行分析探讨。结果:1.9例患者中男女比例8:1,平均发病年龄为（58.67±7.53）岁,最年轻患者43岁,多数患者在5070岁之间;2.患者临床首发症状依次表现为双下肢水肿,无症状蛋白尿,活动后胸闷、气短及间断肩背部疼痛。从出现症状到确诊时间中位病程为7个月,最长时间达24个月。确诊时2例患者存在多器官受累,其中1例存在肾脏、心脏及外周神经受累,另外1例则累及到肾脏、心脏及肝脏;3.9例患者均行血尿免疫固定电泳检查,6例（66.67%）血清免疫固定电泳阳性,7例（77.78%）尿免疫固定电泳阳性,2例（22.22%）血尿免疫固定电泳均未检测到单克隆免疫球蛋白。血清游离轻链检测提示,7例（77.78%）λ链升高,1例（11.11%）κ链明显升高,7例（77.78%）κ/λ比值明显异常;4.9例患者均行肾穿刺活检,病理显示以肾小球损害为主,主要累及肾小球系膜区和毛细血管基底膜,所有患者均有不同程度的肾小球硬化。光镜下HE染色可见嗜伊红均质无结构团块沉积,PAS染色阴性,Masson染色呈蓝绿色或红色,刚果红染色阳性,电镜显示在肾小球系膜区、毛细血管壁可见大量810nm排列紊乱、无分支纤维样物质沉积。结论:1.轻链型淀粉样变性肾病多见于中老年患者,男性多于女性;2.此病临床表现缺乏特异性,最常见的症状为水肿,多数患者表现为肾病综合征,随着疾病进展,逐渐出现肾功能不全,漏诊及误诊率较高。该病除累及肾脏外,多合并其他器官受累,器官受累越多,预后越差;3.血尿固定电泳及游离轻链对诊断该病具有较高的灵敏性,对于中老年患者表现为肾病综合征应进行相关筛查。该病主要以λ轻链阳性更为常见,但κ轻链患者更易累及肝脏,且肾脏受累情况更重;4.淀粉样物质主要沉积在肾小球基底膜和系膜区,也可累及肾小管、肾间质及肾小血管;5.对怀疑该病的患者要及时行肾脏活检病理检查,进行刚果红及免疫荧光等检查,为避免漏诊,电镜检查不可或缺。
向流霞,袁曙光,张新民,朱雪婧,张三勇,杨淡昳,许向青,刘虹,孙林[10]（2018）在《76例淀粉样变性肾损害的临床病理特点》文中提出目的:分析淀粉样变性肾损害的临床表现及肾脏病理特点,为临床诊治提供依据,减少误诊和漏诊。方法:回顾分析2011年8月至2017年8月湘雅二医院肾内科经肾活检诊断为淀粉样变性肾损害76例患者的临床和病理资料。结果:76例淀粉样变性肾损害患者年龄（55.3±10.4）岁,93.4%的患者年龄在40岁以上,男女比为1.5:1。61%的患者有2个以上系统损害,77.6%的患者表现为典型的肾病综合征。免疫球蛋白轻链型（amyloid immunoglobulin light chain,AL）淀粉样变性肾损害75例,其中7例伴发多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）,血清淀粉样蛋白A型淀粉样变性肾损害（amyloid A,AA）1例。66.2%的患者经血/尿免疫固定电泳检出单克隆免疫球蛋白轻链,76例行免疫球蛋白轻链λ,κ免疫荧光检查,λ链阳性为主73.7%,κ链阳性为主13.2%,两者比值约为6:1。透射电镜检查可见淀粉样蛋白主要沉积于肾小球系膜区、基底膜及肾小动脉壁。结论:肾淀粉样变在蛋白尿患者中并非少见,患者年龄并不局限于40岁以上,常累及多系统,临床表现多样,易误诊。肾活检光镜下的典型病理学改变结合刚果红染色可确诊,透射电镜检查可帮助早期诊断。
二、心脏淀粉样变性病的超声表现与临床病理分析（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、心脏淀粉样变性病的超声表现与临床病理分析（论文提纲范文）
（1）71例淀粉样变性肾病患者临床及病理特点研究（论文提纲范文）
| 对象与方法 |
| 一、研究对象 |
| 二、纳入标准和排除标准 |
| 1.纳入标准 |
| 2.排除标准 |
| 三、相关定义 |
| 1.淀粉样变性肾病 |
| 2.急性肾损伤 |
| 3.慢性肾功能不全 |
| 4.意义不明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) |
| 5.肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance, MGRS) |
| 四、统计学方法 |
| 结 果 |
| 一、一般资料 |
| 二、病理结果 |
| 1.光镜结果 |
| 2.刚果红染色 |
| 3.免疫荧光染色 |
| 4.免疫组化 |
| 5.电镜结果 |
| 三、临床表现 |
| 1.肾脏表现 |
| 2.肾外表现 |
| 四、各相关临床指标亚组分析 |
| 1.不同性别淀粉样变性患者的临床特点分析 |
| 2.不同血肌酐水平的淀粉样变性患者的临床及病理特点分析 |
| 3.不同程度蛋白尿的淀粉样变性肾病患者的临床及病理特点分析 |
| 4.不同骨髓穿刺结果的淀粉样变性肾病患者的临床特点比较 |
| 讨 论 |
（2）淀粉样变性肾病患者病理、临床特点及预后分析研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩写及符号说明 |
| 绪论 |
| 第一部分 山东省184例肾淀粉样变性患者的病理特点分析研究 |
| 1.资料与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.3 相关诊断及评分标准 |
| 1.4 统计学处理 |
| 2 结果 |
| 2.1 —般资料分析 |
| 2.2 肾脏病理改变 |
| 2.3 肾脏病理改变与临床特点的相关性分析 |
| 3.讨论 |
| 第二部分 单中心71例肾淀粉样变性患者的临床及病理特点研究 |
| 1.资料与方法 |
| 2.结果 |
| 2.1 —般资料分析 |
| 2.2 病理结果 |
| 2.3 临床表现 |
| 2.4 不同临床指标亚组分析 |
| 3.讨论 |
| 第三部分 175例淀粉样变性患者临床特点及预后分析 |
| 1.资料与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.3 相关定义 |
| 1.4 统计学方法 |
| 2.结果 |
| 2.1 —般资料 |
| 2.2 临床表现 |
| 2.3 不同治果的相关因素分析 |
| 2.4 胃脏累及与非肾脏累及淀粉样变性患者的对比分析 |
| 2.5 淀粉样变性患者死亡与非死亡组临床特点分析 |
| 2.6 生存时间分析 |
| 3.讨论 |
| 结论 |
| 附录 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读学位期间发表的学术论文和参加科研情况 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
（4）63例原发性轻链型淀粉样变性患者的临床分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 缩略词 |
| 1 前言 |
| 2 对象与方法 |
| 3 结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论与展望 |
| 6 表格与图表 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
（5）75例肾淀粉样变性病的临床病理分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 常用缩写词中英文对照表 |
| 前言 |
| 1 对象与方法 |
| 1.1 主要器材 |
| 1.2 主要试剂 |
| 1.3 研究对象 |
| 1.4 研究方法 |
| 1.5 统计学处理 |
| 2 结果 |
| 2.1 肾淀粉样变性病的临床特征 |
| 2.2 肾淀粉样变性病的病理特征 |
| 2.3 肾淀粉样变性病临床病理联系 |
| 3 讨论 |
| 3.1 肾淀粉样变性病流行病学及临床特征 |
| 3.2 肾淀粉样变性病病理特征 |
| 3.3 肾淀粉样变性病临床病理联系 |
| 4 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简介 |
（6）淀粉样变性周围神经病14例临床、电生理与神经病理分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 符号说明 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 附图附表 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
（7）肾淀粉样变性病的病理诊断与分型、分级的研究进展（论文提纲范文）
| 一、肾淀粉样变性病的病理诊断及鉴别诊断 |
| (一)病理诊断———肾穿刺病理活检是诊断肾淀粉样变性病的“金标准” |
| 1．光镜: |
| 2．免疫荧光: |
| 3．电镜: |
| (二)鉴别诊断 |
| 二、肾淀粉样变性病的分类、分型方法及临床病理特征 |
| (一)肾淀粉样变性病的分类 |
| (二)分型方法 |
| 1．免疫病理: |
| 2．质谱分析: |
| 3．基因检测: |
| (三)肾淀粉样变性病各类型的临床病理特征(见表1) |
| (四)肾淀粉样变性病分型的临床意义 |
| 三、肾淀粉样变性病病理评分及分级系统(见表2) |
| 四、结语 |
（8）肾脏轻链淀粉样变性临床特点及预后危险因素探索（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 缩略语表 |
| 中文部分 |
| 绪论 |
| 第一部分 AL型肾淀粉样变性的临床特点及预后分析 |
| 1.对象与方法 |
| 1.1.对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.2.1 收集患者临床及病理资料 |
| 1.2.2 诊断标准 |
| 1.2.3 统计方法 |
| 2.结果 |
| 2.1 AL型淀粉样变性患者的临床基线资料 |
| 2.2 AL型肾淀粉样变患者预后特点 |
| 2.3 全因死亡及肾功能进展的危险因素分析 |
| 3.讨论 |
| 第二部分 AL型淀粉样变性病理特征 |
| 1.对象与方法 |
| 1.1.对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.2.1 收集患者临床及病理资料 |
| 1.2.2 诊断标准 |
| 1.2.3 统计方法 |
| 2.结果 |
| 2.1 AL型淀粉样变性病理表观特点 |
| 2.2 病理表现与临床将点相关性分析 |
| 2.3 肾功能受累组及无肾功能受累组病理表现比较 |
| 2.4 全因死亡及肾功能进展的危险因素分析 |
| 3.讨论 |
| 第三部分 流式细胞学在淀粉样变性中的应用价值 |
| 1.对象与方法 |
| 1.1 对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.2.1 收集患者临床及病理资料: |
| 1.2.2 诊断标准 |
| 1.2.3 统计方法 |
| 2.结果 |
| 2.1 淀粉样变性患者免疫表型分析 |
| 2.2 CD56表达与临床表现及预后关系 |
| 2.3 CD117表达与临床表现及预后关系 |
| 3.讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 英文部分 |
| Introduction |
| Ⅰ.Clinical characteristics of ANP and prognosis factor |
| 1. Objects and methods |
| 1.1. Object |
| 1.2 Research methods |
| 1.2.1 Collecting clinical and pathological data of patients |
| 1.2.2 Diagnostic criteria |
| 1.2.3 Statistical methods |
| 2. Results |
| 2.1 Clinical baseline data of patients with AL amyloidosis |
| 2.2 Prognosis of patients with AL-type renal amyloidosis |
| 2.3 Analysis of risk factors for all-cause death and progression of renalfunction |
| 3. Discussion |
| Ⅱ.Pathological features of AL amyloidosis |
| 1. Objects and methods |
| 1.1. Object |
| 1.2 Research methods |
| 1.2.1 Collecting clinical and pathological data of patients |
| 1.2.2 diagnostic criteria |
| 1.2.3 Statistical methods |
| 2. Results |
| 2.1 AL-type amyloidosis pathological features |
| 2.2 Correlation analysis between pathological manifestations and clinicalfeatures |
| 2.3 Comparison of pathological manifestations between patients with renalfunction involvement and those without renal function |
| 2.4 Analysis of risk factors for all-cause death and progression of renal function |
| 3. Discussion |
| Ⅲ. The application value of flow cytology in amyloidosis |
| 1. Objects and methods |
| 1.1.Object |
| 1.2 Research methods |
| 1.2.1 Collect clinical and pathological data of patients: |
| 1.2.2 diagnostic criteria |
| 1.2.3 Statistical methods |
| 2. Results |
| 2.1 Immunophenotypic analysis of patients with amyloidosis |
| 2.2 CD56 expression and clinical manifestations and prognosis |
| 2.3 CD117 expression and clinical manifestations and prognosis |
| 3. Discussion |
| Conclusion |
| 在读期间发表文章 |
（9）轻链型淀粉样变性肾病临床及病理特点分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩写 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 系统性轻链型淀粉样变性肾病 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（10）76例淀粉样变性肾损害的临床病理特点（论文提纲范文）
| 1对象与方法 |
| 1.1对象 |
| 1.2方法 |
| 1.3统计学处理 |
| 2结果 |
| 2.1基本资料分析 |
| 2.2病理改变 |
| 2.2.1光镜检查 |
| 2.2.2刚果红染色 |
| 2.2.3免疫荧光检查 |
| 2.2.4免疫组织化学 |
| 2.2.5电镜观察 |
| 2.2.6分型 |
| 2.3临床特点 |
| 2.3.1肾脏表现 |
| 2.3.2肾外表现 |
| 2.3.3不同轻链来源淀粉样变性肾损害主要临床特点比较 |
| 3讨论 |
四、心脏淀粉样变性病的超声表现与临床病理分析（论文参考文献）
- [1]71例淀粉样变性肾病患者临床及病理特点研究[J]. 赵雪,于澈,王荣. 临床肾脏病杂志, 2021(06)
- [2]淀粉样变性肾病患者病理、临床特点及预后分析研究[D]. 赵雪. 山东大学, 2021(09)
- [3]肾脏轻重链型淀粉样变的临床病理特点[J]. 李振豫,喻小娟,靳广书,李丹阳,王爽,周福德,刘刚,王素霞. 中华肾脏病杂志, 2021(05)
- [4]63例原发性轻链型淀粉样变性患者的临床分析[D]. 战竹梅. 山东大学, 2021(12)
- [5]75例肾淀粉样变性病的临床病理分析[D]. 陈思羽. 山西医科大学, 2020(12)
- [6]淀粉样变性周围神经病14例临床、电生理与神经病理分析[D]. 单懿. 山东大学, 2020(02)
- [7]肾淀粉样变性病的病理诊断与分型、分级的研究进展[J]. 陈思羽,韩伟霞,王晨. 中华肾病研究电子杂志, 2020(02)
- [8]肾脏轻链淀粉样变性临床特点及预后危险因素探索[D]. 唐晓晴. 上海交通大学, 2019(06)
- [9]轻链型淀粉样变性肾病临床及病理特点分析[D]. 冯月英. 河北医科大学, 2019(01)
- [10]76例淀粉样变性肾损害的临床病理特点[J]. 向流霞,袁曙光,张新民,朱雪婧,张三勇,杨淡昳,许向青,刘虹,孙林. 临床与病理杂志, 2018(08)